Científicos financiados con fondos comunitarios han descubierto que una proteína mutada inherente a la enfermedad de Huntington (EH) desempeña una función en la neurogénesis. El descubrimiento podría permitir un conocimiento más preciso de esta enfermedad, un trastorno neurodegenerativo hereditario caracterizado por deficiencias motoras, cognitivas y psiquiátricas graves y muerte neuronal en el cerebro. El trabajo recibió apoyo del proyecto CEPODRO («Polarización celular en la Drosophila), financiado con 1,159 millones de euros mediante el programa de subvenciones para principiantes (Starting Grants) del Consejo Europeo de Investigación. Los resultados del estudio se han publicado en un artículo en la revista Neuron.
Estudios anteriores habían demostrado que la mutación de una proteína conocida como huntingtina (htt) guarda relación con la EH. En esta última investigación, científicos de Bélgica, Francia, Reino Unido y Estados Unidos han descubierto que la misma proteína está implicada en los procesos de creación de las neuronas (células que transmiten información).
La autora más experimentada del estudio, la Dra. Sandrine Humbert del Instituto Curie (Francia), explicó que debido a los indicios neurológicos obvios y la impactante muerte neuronal que se produce en la EH la mayoría de los estudios sobre la función de la htt suele centrarse en neuronas adultas. «No obstante, ningún estudio había investigado su posible función en la división celular, a pesar de que la htt no se encuentra sólo en neuronas diferenciadas sino también en concentraciones elevadas en las células durante su división.»
La división celular o mitosis es el proceso por el que una célula se divide en dos células nuevas e idénticas. Este proceso es complejo y se lleva a cabo en varias fases bien definidas. Una de ellas consiste en la creación de una estructura denominada huso mitótico.
Dos proteínas, la dineína y la dinactina, interactúan con el huso. Sabiendo que la htt está relacionada con la actividad de estas proteínas, el objetivo de esta investigación era determinar si la htt estaba presente durante la mitosis.
En efecto, los científicos demostraron que la htt es esencial para controlar la mitosis y que la proteína se ubica en los polos del huso durante el proceso de división celular y es incluso necesaria para atraer la dineína y la dinactina al huso.
«Hemos sacado a relucir una función hasta ahora desconocida de la proteína htt y planteado nuevas líneas de investigación para conocer los mecanismos patogénicos de la EH», indicó la Dra. Humbert. «Nuestro trabajo también apunta a que la htt es básica para la orientación del huso y la neurogénesis.»
Además de esclarecer la patología de la EH, los descubrimientos de la investigación pueden servir para ampliar nuestros conocimientos sobre la dinámica del cuerpo humano. Los autores escriben: «Estos hallazgos revelan una función sorprendente de la htt en las células en división que podría poseer implicaciones de gran calado en la salud y la enfermedad.»
La EH provoca movimientos incontrolados, trastornos emocionales y deterioro mental grave. Por desgracia aún no se conocen completamente los mecanismos que provocan la enfermedad.
La prevalencia de los casos en Europa, hasta cien casos por cada millón de habitantes, es relativamente alta según el proyecto HOPES de la Universidad de Stanford (Estados Unidos), dedicado a la divulgación y formación con respecto a la EH. Dicha prevalencia es homogénea en casi todos los países europeos y sólo Finlandia presenta una cifra considerablemente menor de cerca de seis casos por millón de habitantes.
Para más información:
Godin, J.D., et al. (2010). Huntingtin is required for mitotic spindle orientation and mammalian neurogenesis. Neuron, 67, 392-406. DOI: 10.1016/j.neuron.2010.06.027.
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